ii. Kiterjesztett panel - a véralvadás funkcionális vizsgálata.

A funkcionális véralvadási szűrőtesztek segítségével meghatározható, hogy az alvadási zavar a véralvadás melyik fázisára lokalizálódik. A hemosztázisban szerepet játszó egyes faktorok aktivitását vagy koncentrációját egyaránt mérhetjük.

⁠

A prokoaguláns rendszer

A prokoaguláns rendszer feladata az érfal sérülése esetén a folytonossági hiány megszüntetése egy vérlemezkékből és fibrinből álló hemosztatikus dugó segítségével. A prokoaguláns rendszer egy olyan kaszkád, amelyben egyre amplifikálódó enzimatikus reakciók vezetnek a végső effektor, a trombin aktiválódásához. A trombin hasítja a fibrinogént fibrin monomerekké, aktiválja a vérlemezkéket és a XIII. faktort, amely keresztkötésekkel stabilizálja az alvadékot. A V. és a VIII. faktor együtt potenciálisan milliószorosra növeli a trombin keletkezését.

Az antikoaguláns rendszer

A természetes antikoaguláns rendszer feladata az, hogy az alvadékot az érfal sérülés helyére lokalizálja és megelőzze az eret teljesen elzáró, vagy a távolabbi ereket embolizáló patológiás thrombus (vérrög) kialakulását. E rendszer a protein C-ből, a protein S-ből és az antitrombin III-ból áll. Az antikoaguláns rendszer a prokaguláns rendszerrel együtt aktiválódik. Az aktivált protein C kofaktora, a K-vitamin függő protein S jelenlétében fejti ki antikoaguláns hatását a Va. faktor és VIIIa. faktor inaktiválásával. A plazmában keringő funkcióképes protein C, protein S vagy antitrombin III mennyiségi vagy minőségi csökkenése erős asszociációt mutat vénás thrombosis kialakulásával.

Prothrombin idő - INR

A protrombin idő (PI) teszt méri, hogy mennyi idő telik el, amíg a vérmintában az alvadék kialakul. A szervezetben az alvadási folyamat egymást követő kémiai reakciók sorozatát foglalja magába. Az utolsó lépések egyike a protrombinnak trombinná való átalakulása. A protrombin azoknak a véralvadási faktoroknak az egyike, amelyeket a máj termel. A PI-teszt értékeli ezeknek a faktoroknak az egységes funkcióját és a szervezet képességét arra, hogy egy megfelelő időn belül alvadékot hozzon létre. A PI-t másodpercekben mérik és egészséges egyének értékeivel hasonlítják össze. Az eredmények standardizálása érdekében a WHO (World Health Organization) bizottsága kifejlesztette és ajánlja az INR (International Normalized Ratio, Nemzetközi Normalizált Ráta) használatát. Az INR egy számított érték, amelyet a különböző PI reagensekhez igazítanak, így lehetővé válik az egyes laboratóriumok eredményeinek összehasonlítása.

Protein S és protein C

A protein C és protein S vérben található fehérjék, melyek a véralvadék képződését szabályozzák. Általában két különféle vizsgálati módszert használnak ezeknek a fehérjéknek a vizsgálatára abból a célból, hogy egyes véralvadási betegségeket felderítsenek. Ezek a vizsgálatok egyrészt mérik a fehérjék mennyiségét (antigén tesztek), másrészt információt adnak arról, hogy az érintett fehérjék megfelelően működnek-e (aktivitási tesztek).

Normális körülmények között, amikor egy szövet vagy egy érfal megsérül, a véralvadásnak (hemosztázisnak) nevezett élettani folyamat biztosítja a sérülés helyének elzárásával, hogy a vérzés megszűnjön. A vérlemezkék (trombociták) kitapadnak és összegyűlnek (aggregálódnak) a sérülés helyén és megindul a véralvadási kaszkádnak nevezett láncfolyamat, melyben az egyes alvadási faktorok (fehérjék) egymás után aktiválódnak. A folyamat végén egy stabil vérrög keletkezik, amely megakadályozza a további vérvesztést. Majd, amikor már nincs rá szükség, akkor az alvadék feloldódik.

A protein S a protein C fehérje fő kofaktora. A véralvadék képződéséhez szükséges V. és a VIII. alvadási faktorok inaktiválása révén a protein C és S együttműködik az alvadék képződés szabályozásában és ellenőrzésében. Ha nincs elegendő protein C vagy S, vagy nem működnek megfelelően, az alvadás folyamata ellenőrzés nélkül zajlik, ami fokozott alvadék képződéshez vezethet.

A kevés, vagy nem megfelelően működő protein C és S oka lehet szerzett, vagyis valamely más alapbetegség következménye, mint pl. májbetegség, vesebetegség, súlyos fertőzések, daganatos megbetegedések; vagy lehet öröklött. Mind a protein C, mind a protein S hiány autoszomális (testi kromoszómán) domináns módon öröklődik. Ezek a mutációk a következő eltéréseket eredményezhetik:

Csökkent protein C vagy protein S termelődés

Kóros protein C vagy protein S termelődés, mely fehérjék nem működnek megfelelően

Olyan kóros protein S képződik, mely a normálisnál sokkal gyorsabban bomlik le

⁠

Antitrombin III

Az antirombin III a máj által termelt fehérje, ami segít a vérrögképződést szabályozni. Az antitrombin III az alvadási folyamat szabályozásában segít azáltal, hogy számos aktivált alvadási faktort gátol, többek között a trombint, a Xa, IXa és XIa faktorokat, ezzel lelassítja a folyamatot, és megelőzi a túlzott vagy nem megfelelő alvadást (trhombosist).

Az öröklött vagy szerzett antitrombin hiány miatt fokozott véralvadási hajlam alakul ki, nagyobb a vérrögképződés kockázata. Az öröklött hiány ritka, 5000 emberből egyet érint. Azoknál, akik egy hibás génvariáns hordozói (heterozigóták), a nem megfelelő vérrögképződéssel járó epizódok jellemzően 20-30 éves korban kezdődnek. A szerzett antitrombin hiány bármely életkorban előfordulhat. Különböző, csökkent termeléssel, fokozott felhasználással vagy antitrombin hiánnyal járó állapotokhoz kapcsolódhatnak. Ezek lehetnek: májbetegség, vérvesztés, daganatos betegség vagy vesebetegség.

Az antitrombin aktivitás teszttel az antirombin funkciója vizsgálható, míg az antitrombin antigén teszttel az antitrombin mennyisége mérhető. Először az aktivitási tesztet végzik el, hogy kiderüljön, a funkcionális antitrombin mennyisége normális-e. Ha az antitrombin aktivitás alacsony, az antitrombin antitest teszt következik a jelenlevő antitrombin mennyiség meghatározására.

Forrás:

⁠

https://www.tromboziskozpont.hu/trombofilia-szures⁠

⁠

http://ftsz.pte.hu/docs/protokollok/ORV.LABLeiden_P.pdf⁠

⁠

https://labtestsonline.hu/tests/antitrombin⁠

⁠

https://labtestsonline.hu/tests/protein-c-es-protein-s⁠

⁠

https://labtestsonline.hu/tests/inr⁠

⁠

Want to print your doc?
This is not the way.

Try clicking the ⋯ next to your doc name or using a keyboard shortcut (

CtrlP

) instead.